1、早期：神经纤维瘤早期的临床特征是皮肤出现咖啡色斑，一般在幼年期发生，通常10%～20%的正常人群中也可以见到咖啡斑，但是如果咖啡色斑超过5块，则提示可能是神经纤维瘤。
2、中期：中期可出现可推动的珍珠结节，而且患处局部有疼痛或压痛感。肿瘤一般在神经干内生长，也可导致神经干弯曲、弯形，少数可发生恶变。还能引起口腔粘膜损害，也有少数患者的上腭、颊、舌或唇等部位可出现乳头状瘤样损害。
3、晚期：到了晚期，还可能会出现内脏损害，其严重程度与皮损不相关，患者常伴有智力减退、癫痫、骨损害以及胃肠道、泌尿道、内分泌系统表现等病症。